Хронический лимфолейкоз (Lympholeucosis chronica)
Хронический лимфолейкоз — это опухолевый процесс лимфоидной ткани — иммунокомпетентной системы. Клеточный субстрат хронического лимфолейкоза составляют морфологически зрелые лимфоциты, в основном В-популяция (В-форма). Редкие варианты представлены Т-лимфоцитами (Т-форма). Четкого различия в клиническом течении между этими двумя формами заболевания нет.
Для хронического лимфолейкоза характерна лимфоидная пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени, которые нередко увеличиваются до значительных размеров. Гиперплазии лимфоидных органов способствует также нарушение процессов рециркуляции лимфоцитов, в больших количествах депонирующихся в органах кроветворения.
Одной из основных особенностей хронического лимфолейкоза является функциональная неполноценность лимфоцитов, нарушение активного антителообразования. Накапливаясь в органах и тканях, функционально инертные лимфоциты вытесняют популяцию иммунокомпетентных лимфоцитов.
Ослабление иммунитета клинически проявляется частыми и разнообразными инфекционными осложнениями. Синдром недостаточности иммуноглобулинов (антител) возникает уже в раннем периоде заболевания. Наряду с этим при хроническом лимфолейкозе наблюдаются и аутоиммунные конфликты, связанные с появлением антител к собственным клеткам крови (гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбо- и гранулоцитопения).
Клиника. Хронический лимфолейкоз обычно встречается после 50 лет, среди мужчин — в два раза чаще. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни.
По клинической картине различают два варианта хронического лимфолейкоза: доброкачественный (медленнотекущий) и злокачественный (быстропрогрессирующий). Однако предсказать характер течения хронического лимфолейкоза в начале заболевания невозможно. Выделяют три стадии течения болезни: начальную, стадию выраженных клинико-гематологических проявлений и конечную (кахектическую).
В большинстве случаев заболевание характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно при случайном исследовании крови. Иногда начальный период характеризуется увеличением отдельных групп лимфатических узлов (чаще подчелюстных, шейных и подмышечных) без субъективных нарушений и при полном сохранении работоспособности больного. Длительность начальной стадии колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет.
Вторая стадия характеризуется генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма (повышение температуры тела, потливость, общая слабость, анорексия, кожный зуд и т. д.), связанная с усиленным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этой стадии обычно развивается анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно выражена в III стадии (конечной). Причинами анемии являются лимфоидная метаплазия костного мозга с угнетением эритропоэза, гемолиз, связанный с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов (что установлено с помощью радиоактивного хрома), или появлением в крови аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью (аутоиммунная гемолитическая анемия) .
При осмотре больного отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда на коже появляются неспецифические высыпания в виде крапивницы, эритемы, опоясывающего лишая и буллезных образований, напоминающих пузырчатку. Эти изменения следует отличать от специфических инфильтратов, образованных Т-лимфоцитами, которые наблюдаются при кожном варианте хронического лимфолейкоза (болезни Сезари).
Лимфатические узлы в различных областях тела достигают иногда больших размеров. При пальпации они эластичны, подвижны, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Печень и селезенка обычно увеличены и плотны на ощупь, однако не достигают столь больших размеров, как при хроническом миелолейкозе. Со стороны органов кровообращения обнаруживаются те же изменения, что и при миелолейкозе (дистрофия миокарда). Возможна пневмония, которая нередко присоединяется к специфическим лимфоидным инфильтратам в легочной ткани. Последние при хроническом лимфолейкозе развиваются значительно чаще, чем при миелолейкозе, что связано с выраженным развитием лимфатической ткани в легких. Весьма часты поражения пищеварительной системы, что объясняется, с одной стороны, развитием специфических инфильтратов в слизистой оболочке и подслизистой основе (особенно кишок), богатых лимфатической тканью, а с другой — нарушением трофики кишок вследствие сдавления вен портальной системы увеличенными лимфатическими узлами. Поражение пищевого канала проявляется диспепсическими явлениями (поносом или запором). Возможны также изменения почек (пиелит, мочекислый диатез, обусловленный массивным распадом лейкоцитов).