Амилоидоз почек (Amyloidosis renalis)
Амилоидоз почек (амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия почек) одно из самых частых проявлений общего амилоидоза — системного заболевания, характеризующегося образованием и отложением в различных органах и тканях особого, не встречающегося в норме вещества гликопротеидной природы с фибриллярным строением — амилоида.
По частоте амилоидоз почек стоит на втором месте (после гломерулонефрита) среди причин, вызывающих развитие нефротического синдрома у людей среднего возраста. По данным Н. С. Молчанова, это составляет 6,1—9,1 % всех заболеваний почек.
Этиология, патогенез, классификация. Современная классификация амилоидоза, построенная по этиологическому и патогенетическому принципам предусматривает разделение его на генетический (наследственный), первичный и вторичный.
Генетический амилоидоз связан с дефектом энзимных систем, ведающих синтезом белка. Заболевание передается по доминантному или рецессивному типу. При первичном амилоидозе причину заболевания установить не удается. Первичный амилоидоз чаще носит генерализованный характер, реже — протекает с изолированным поражением того или иного органа (почек, сердца и т. п.). В связи со схожестью форм и вариантов течения генетического и первичного амилоидоза существует мнение, что в ряде случаев последний является спорадическим вариантом генетического.
Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических инфекционных или воспалительных заболеваний. В прошлом наиболее частой причиной вторичного амилоидоза были туберкулез, проказа, сифилис, абсцесс легкого, бронхоэктазы, хронический остеомиелит и т. д.
Следует отметить, что несмотря на успехи, достигнутые в лечении туберкулеза, повысился процент его осложнений амилоидозом. Это объясняют увеличением продолжительности жизни больных туберкулезом, а также иммунными реакциями, обусловленными как самим заболеванием, так и применением антимикробных препаратов. Амилоидоз может возникать у больных с неактивным либо излеченным туберкулезом легких при наличии выраженного пневмосклероза.
В последнее время участились случаи амилоидоза при диффузных болезнях соединительной ткани (особенно ври ревматоидном артрите), периодической болезни, злокачественных опухолях (гипернефроидном раке), лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите, регионарном илеите, плазмоцитоме.
Чаще стал обнаруживаться амилоидоз у лиц старческого возраста (по секционным данным).
Наибольшее распространение получили три теории патогенеза амилоидоза: 1) теория диспротеиноза, согласно которой амилоид является продуктом извращенного белкового обмена; 2) клеточная теория, рассматривающая амилоидную субстанцию как продукт извращенного синтеза белка клетками системы мононуклеарных фагоцитов (ретикулоэндотелиальной системы), а не как преципитат белков из сыворотки крови; 3) иммунологическая теория, получившая в последние годы большое распространение. Сторонники ее считают, что амилоид образуется в результате реакции антиген — антитело, протекающей при условии недостаточной выработки антител и избытке антигена.
Наиболее раннее и преимущественное выпадение амилоида в органах и тканях, богатых ретикулоэндотелием, объясняют тем, что именно последний является местом образования антител,
В последнее время установлено снижение показателей клеточного иммунитета уже на ранних стадиях амилоидоза, что также имеет известное патогенетическое значение.
В настоящее время схема морфогенеза амилоидоза представляется следующим образом: клеточная трансформация в системе мононуклеарных фагоцитов с появлением клеток, способных к синтезу фибриллярного белка-амилоида; синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка; агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции; соединение агрегатных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, а также с кислыми мукополисахаридами ткани; образование сложного гликопротеида — амилоида.
Аномальные белки (иарапротеины), попадая в почки, задерживаются на гломерулярном фильтре и вызывают его повреждение.
Патоморфоология. В начальном периоде амилоидоза почки увеличены, дряблые или слегка плотноватые, поверхность их гладкая, волокнистая капсула снимается легко. Слой коркового вещества расширен, серо-красного цвета, интермедиарная зона и пирамиды полнокровны.
В дальнейшем почки становятся более плотными, паренхима серо-желтого цвета. Слой коркового вещества становится еще более широким, матовым, мозговое вещество приобретает сальный вид. Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почки. Почки уменьшаются, уплотняются, поверхность их бугристая, слой коркового вещества истончен, бледный, мозговое вещество серо-красного цвета.
Гистохимические и электронно-микроскопические исследования ткани почек, полученной при помощи пункционной биопсии, показали, что в относительно ранней стадии амилоидной дистрофии поражаются не все петли клубочка. Стенки пораженных петель неравномерно утолщены. В более поздней стадии амилоидная субстанция наводняет весь клубочек, закрывая просвет капилляров, откладывается в стенке артериол, вокруг них, а также в базальной мембране канальцев и в интерстициальной ткани. Нефроны запустевают и атрофируются, в мозговом и корковом веществе разрастается интерстициальная ткань (рис. 49),