Гипоталамо-гипофизарные заболевания
Основной причиной гипоталамо-гипофизарных заболеваний является нарушение взаимосвязи ЦНС, гипоталамуса, гипофиза и периферических желез внутренней секреции. Для выбора эффективных методов лечения таких больных необходимо установить, на каком уровне произошла поломка взаимосвязи в системе гормональной регуляции.
Симптомы снижения или повышения функции гипофиза могут развиваться в результате как нарушения функционального состояния ЦНС, так и первичного поражения периферических желез внутренней секреции.
Гипоталамо-гипофизарные заболевания можно разделить на две основные группы:
1. К первой группе могут быть отнесены клинические формы гипоталамо-гипофизарных заболеваний, симптомы которых зависят от гипо- или гиперфункций периферических желез внутренней секреции. При этом выявляются симптомы нарушений следующих систем: гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой, гипоталамо-гипофизарно-репродуктивной и гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной. К этой группе заболеваний могут быть отнесены заболевания, протекающие с гипо- и гиперкортицизмом, с гипо- и гипергонадизмом, а также тиреотоксикозом и гипотиреозом.
2. Ко второй группе заболеваний относятся клинические формы гипоталамо-гипофизарных заболеваний, при которых у больных, вследствие недостатка (избытка) эффектов гормонов гипофиза на соматические клетки, имеются нарушения различных видов обмена, ожирение или липодистрофия, задержка роста или ускоренный рост и развитие, нарушение водно-электролитного обмена.
Недостаточность секреции гормонов гипофиза часто бывает множественной, но избыточная секреция обычно характерна для одного гормона.
Опухоли гипофиза являются наиболее частой причиной нарушения секреции его гормонов. На долю аденом гипофиза приходится около 15% всех внутричерепных опухолей. В зависимости от гормональной продукции, различают следующие виды аденом гипофиза:
· соматотропинома - СТГ продуцирующая опухоль;
· АКТГ-кортикотропинома;
· ЛГ и/или ФСГ-гонадотропинома;
· ТТГ-тиреотропинома;
· СТГ + пролактин-смешанные аденомы;
· опухоли, секретирующие α- и β- субъединицы.
Отдельную группу составляют гормонально-неактивные аденомы, в большинстве случаев протекающие с недостаточной продукцией гормонов передней доли гипофиза и клиническими проявлениями частичной недостаточности секреции тропных гормонов или пангипопитуитаризма. На долю гормонально-неактивных опухолей приходится 25 - 43% всех гипофизарных опухолей. Эти опухоли чаще выявляются в возрасте 40 - 50 лет и в большинстве случаев представляют собой макроаденомы.
Гипофизарные опухоли чаще всего бывают спорадическими, но могут проявляться как составная часть синдрома множествнной эндокринной неоплазии I типа. Пусковым механизмом развития опухолевого процесса в гипофизе являются хромосомные мутации, ведущие к моноклональной экспансии одной трансформированной клетки, после чего следует целый ряд процессов, которые приводят к опухолевой прогрессии.
Следующим видом патологии гипофиза, которая все чаще встречается в практике врача-эндокринолога, является "пустое" турецкое седло. Под термином синдром "пустого" турецкого седла следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла и распластывание гипофиза по дну и стенкам турецкого седла, сопровождающееся эндокринными, неврологическими и зрительными нарушениями. Причиной этого синдрома может быть врожденный или приобретенный дефект диафрагмы седла, а также повышение давления в супраселлярной цистерне.