Соматотропная функция гипофиза
Развитие гипофизарного нанизма (карликовости) связано с недостаточностью соматотропной функции передней доли гипофиза, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение продукции СТГ гипофизом обусловлено (около 70% случаев) первичным поражением гипоталамуса. Врожденные аплазия и гипоплазия гипофиза встречаются очень редко. Любые деструктивные изменения в гипоталамо-гипофизарной области могут привести к остановке роста. Чаще всего они могут быть обусловлены краниофа-рингиомой, герминомами ЦНС и другими опухолями гипоталамической области, туберкулезом, саркоидозом, токсоплазмозом и аневризмами сосудов головного мозга.
Известны формы нанизма, при которых образование и секреция СТГ не страдают, но либо гормон не обладает ростовой активностью, либо периферические ткани оказываются нечувствительными к СТГ. Это чаще всего - генетические формы нанизма. У детей с синдромом Ларона имеются все признаки гипопитуитаризма, однако уровень СТГ в крови повышен на фоне сниженного уровня соматомедина С. Основной дефект обусловлен неспособностью СТГ стимулировать выработку соматомедина.
У многих больных гипопитуитаризмом не удается обнаружить видимого повреждения гипоталамуса или гипофиза, но функциональный дефект чаще локализуется в гипоталамусе. Может быть обнаружена недостаточность только одного СТГ или многих гормонов. В основе недостаточности СТГ у таких больных лежит врожденное отсутствие гена синтеза гормона.
Лабораторная диагностика этих нарушений включает выполнение следующих исследований:
· определение содержания соматотропного гормона в сыворотке;
· определение содержания ИПФР I в сыворотке;
· проведение физиологических проб:
· исследование спонтанной суточной секреции СТГ;
· регистрация пика СТГ;
· проба с дозированной велоэргометрической нагрузкой;
· проведение проб:
· тест стимуляции СТГ инсулином;
· тест стимуляции СТГ L-ДОФА;
· тест стимуляции СТГ аргинином;
· тест стимуляции СТГ клонидином;
· тест угнетения СТГ глюкозой;
· тест с соматотропин-рилизинг гомоном (СТРГ);
· тест с ТРГ;
· тест с парлоделом.