Учение о свертывающей системе крови
|
Наряду с этим существует фибринолитическая система, роль которой в организме сводится к растворению кровяного сгустка — фибринолизу. Последний является ферментативным процессом, в котором участвуют различные активаторы и ингибиторы. В частности, в циркулирующей крови находится недеятельный профермент профибринолизин, который под влиянием специфических активаторов (фибринокиназ) превращается в фибринолизин. Под влиянием последнего происходит не только растворение кровяного сгустка — фибринолиз, но и протеолиз ряда факторов свертывания.
Таким образом, в сложном процессе свертывания крови принимают участие не только факторы свертывания (прокоагулянты), но и противосвертывающая система крови в обоих ее звеньях — как антикоагулянтном, так и фибринолитическом. В физиологических условиях свертывающий и антисвертывающий механизмы постоянно находятся в динамическом взаимодействии, обеспечивающем сохранение циркулирующей крови в жидком состоянии. Нарушения в различных звеньях этой сложной системы приводят в одних случаях к кровоточивости, в других к развитию внутрисосудистого тромбоза. Если патогенез кровоточивости связан в основном с дефицитом различных фактороь свертывания крови, то в возникновении тромбоза главная роль принадлежит нарушению противосвертывающей системы, в частности угнетению фибринолиза.
Классификация, В настоящее время общепринята патогенетическая классификация геморрагических заболеваний, согласно которой последние подразделяют на три основные группы.
I. Геморрагические заболевания, обусловленные нарушением свертывания крови (коагулопатия). Подразделяются на ряд клинических форм, в зависимости от фазы свертывания крови, в которой наступает нарушение (см. рис. 58):
1) нарушение тромбопластинообразования, или I фазы свертывания,— гемофилия А (дефицит VIII фактора, антигемофильного глобулина), гемофилия В (дефицит IX фактора, фактора Кристмаса), гемофилия С (дефицит XI фактора, ППТ);
2) нарушение тромбинообразования, или II фазы свертывания,— гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия (парагемофилия Оврена, дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора), болезнь Стюарта — Праузр (дефицит X фактора);
3) нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания,— гипо- или афибриногенемия, дефицит фибринстабилизирующего фактора (XIII фактора);
4) геморрагические заболевания, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.
II. Геморрагические заболевания, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии);
1) тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
2) симптоматическая тромбоцитепения (инфекционно-токсическая, иммунная, лекарственная, гиперспленическая, тромбоцитопения при гипо-и апластической анемии, лучевой болезни, лейкозе, карциноматозе костного мозга);
3) семейно-наследственная тромбоцитопатия (геморрагическая тромбастения — болезнь Гланцманна, ангиогемофилия — болезнь Виллебранда и др.);
4) геморрагическая тромбоцитемия.
III Геморрагические заболевания, обусловленные поражением стенки сосудов (вазопатия):
1) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха);
2) геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю — Ослера);
3) цинга;
4) геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями на стенку сосудов.
Приведенная классификация условна, так как за ее основу взят лишь один патогенетический фактор. На самом деле в патогенезе многих форм кровоточивости принимает участие одновременно несколько факторов. Например, при лейкозе, лучевой болезни, гипо- и апластической анемии причинами кровоточивости являются нарушение функционального состояния стенки сосудов, количественные и качественные изменения тромбоцитов и дефицит некоторых прокоагулянтов.