Гемофилия (Haemophilia)
Гемофилия В по клиническим проявлениям мало отличается от гемофилии А. Что касается гемофилии С, то эта форма заболевания отличается от форм А и В сравнительной легкостью течения, стертостью клинических проявлений. Наклонность к повышенной кровоточивости у больных обычно проявляется лишь при серьезных травмах или операциях.
Установление типов гемофилии, отличающихся различием в механизме нарушения свертывания крови, играет существенную роль при назначении патогенетической терапии.
Течение заболевания характеризуется периодичностью — сменой периодов обострений очередными ремиссиями различной длительности (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет), что обусловлено, по-видимому, колебаниями свертываемости крови. Отмечена сезонность обострений (чаще весной и осенью). Болезнь протекает более тяжело в детские и юношеские годы. С возрастом (после двадцати лет) течение болезни обычно становится более легким и кровотечения наблюдаются реже. В последнее время, благодаря усовершенствованию патогенетической терапии и диспансеризации больных, удается предупредить многие осложнения, которые приводят к инвалидности больных.
Лечение. Терапевтическая тактика при гемофилических кровотечениях направлена в основном на замещение дефицита антигемофильных факторов, что достигается введением антигемофильной плазмы, криопреципитатов и крови.
При этом следует помнить, что при гемофилии А кровь с заместительной целью можно переливать только свежезаготовленную (не более 6—12-часовой давности), так как АГГ при хранении быстро разрушается. Учитывая небольшое содержание АГГ даже в свежезаготовленной крови, ее целесообразно переливать лишь при массивной кровопотере с целью борьбы с развивающейся анемией. А для купирования кровотечений показано струйное введение антигемофильной плазмы или концентрированных препаратов — криопреципитатов. Последние в небольшом объеме содержат значительно большее, по сравнению с антигемофильной плазмой, количество VIII фактора. Преимуществом криопреципитатов является возможность достижения желаемого уровня АГГ в крови больного введением небольших объемов препарата. Активность криопреципитата выражается в единицах антигемофильного глобулина, содержащегося в 1 мл препарата.
Для прекращения умеренных кровотечений обычно требуется повысить уровень VIII фактора до 10— 20 %, IX —до 5—10 %. С этой целью может быть применена антигемофильная плазма в дозе не менее 10—15 мл/кг или криопреципитат до 10—15 ед./кг в сутки.
Для остановки обильных кровотечений необходимо повысить содержание VIII фактора до 20—40 %. IX—до 10—20%, что достигается введением концентрированных препаратов в дозе не менее 20—40 ед./кг или антигемофильной плазмы из расчета 20—30 мл/кг.
При оперативных вмешательствах, сопровождающихся значительной травматизацией тканей, активность антигемофильных факторов в крови больного должна быть не менее 50%, что может быть достигнуто только применением криопреципитата в суточной дозе 50— 100 ед./кг.
Так как антигемофильные глобулины быстро разрушаются в кровяном русле реципиента (период полураспада VIII фактора равен 8— 14 ч, а IX — 30 ч), введение антигемофильных препаратов необходимо проводить каждые 8—12 ч до полной остановки кровотечения и несколько дней после его прекращения. Учитывая более длительный срок циркуляции введенного IX фактора, интервалы между трансфузиями антигемофильных препаратов при гемофилии В (при достижении достаточного уровня IX фактора) могут быть увеличены до 24 ч. Это же относится и к гемофилии С. При этих формах заболевания допустимы переливания консервированной крови первых 5— 7 суток хранения, т. е. времени, на протяжении которого в ней сохраняются IX и XI факторы свертывания.
При частых переливаниях антигемофильных препаратов у больных могут появиться антикоагулянты-ингибиторы, направленные против VIII и IX факторов (ингибиторная форма). В этих случаях рекомендуется плазмаферез (удаление плазмы больного с заменой ее антигемофильной), а также введение избыточного количества антигемофильного глобулина (до 500 ед./кг), способного нейтрализовать ингибитор и повысить содержание VIII и IX факторов до уровня, необходимого для гемостаза. Хороший эффект оказывают переливания препарата PPSB, содержащего протромбин, проконвертин, фактор Стюарта — Прауэр и антигемофильный глобулин В (II, VII, X, IX факторы).